header
     
  {{customText[Добрый день, | Уважаемый | Уважаемая]}} {{accFname}} {{Account.Middle_vod__c}}!  
     
  Наследственный ангиоотек (НАО) — редкое жизнеугрожающее генетическое заболевание, но такой пациент может оказаться у Вас на приеме с отеком гортани  
     
 
item   Отек гортани:
  • обычный;
  • медленно нарастающий, но стойкий;
  • сопровождающийся осиплостью голоса;
  • требующий применения особой терапии для купирования
 
     
 
   
  Стандартные проявления редкого заболевания
   
 
     
  Узнайте подробнее о заболевании в видеолекции (длительность 7 мин)  
     
  item  
     
 
   
  Наиболее частая локализация отека1-4
   
 
     
  item  
     
 
item
 
Отек лица
 
Отек лица часто сопровождается обструкцией верхних дыхательных путей5:
  • в группе пациентов с отеками кожи (n = 201) у 79 % (n = 158) имел место отек лица*;
  • в группе пациентов с отеком лица (n = 50) в 29 % случаев эти эпизоды однажды переходили в отек гортани
 
 
     
 
item
 
Ларингеальный отек6-8
 
  • Хотя бы раз переносит 50 % пациентов
  • Отек нарастает медленно, но время от появления симптомов нарушения дыхания до полной асфиксии непредсказуемо
  • Абсолютное показание для госпитализации
  • При отсутствии эффекта от консервативной терапии необходимо произвести коникотомию
 
 
     
 
item
 
Летальные осложнения НАО9
 
  • Проанализирована когорта 728 пациентов из 182 семей с НАО, связанным с дефицитом С1-ингибитора
  • Среди 214 умерших пациентов 70 погибло от асфиксии при ларингеальной атаке
  • Смертность была выше в группе недиагностированных пациентов (63 случая), чем в группе диагностированных пациентов с НАО (7 случаев)
 
 
     
  Если у Вас на приеме оказался пациент с подозрением на НАО, очень важно направить его на консультацию к аллергологу-иммунологу  
     
     
  Для специалистов здравоохранения. Информация не является рекомендацией компании Такеда, рекламой компании или ее продукции, не должна быть основанием для принятия каких-либо решений или осуществления каких-либо действий. Решение о выборе метода лечения конкретного пациента должно приниматься лечащим врачом.  
     
     
  НАО — наследственный ангиоотек.

* По данным анализа отдельных эпизодов, проведенного в этой работе, отек лица встречается относительно нечасто.

Список литературы:
1. Lumry W. R. Am J Manag Care. 2013; 19: S111–S118.
2. Farkas H. Allergy Asthma Clin Immunol. 2010; 6: 18.
3. Nygren A. et al. Acta Paediatr. 2016; 105: 529–534.
4. Lumry W. R. Am J Manag Care. 2013; 19: S103–S110.
5. Bork K., Meng G. et al. Hereditary angioedema: new findings concerning symptoms, affected organs, and course.The American journal of medicine. 2006; 119 (3): 267–274. doi.org/10.1016/j.amjmed.2005.09.064/.
6. Murphy E., Donahue C. et al. Training patients for self-administration of a new subcutaneous C1-inhibitor concentrate for hereditary angioedema. Nursing open. 2018; 6 (1): 126–135. doi.org/10.1002/nop2.194.
7. Cicardi M., Aberer W. et al. Classification, diagnosis, and approach to treatment for angioedema: consensus report from the Hereditary Angioedema International Working Group. Allergy. 2014; 69 (5): 602–616. doi.org/10.1111/all.12380.
8. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению больных с наследственным ангиоотеком (НАО). М.: 2014. 25 с. [Электронный ресурс]. URL: https://nrcii.ru/docs/nao.pdf (дата обращения: 07.08.2023).
9. Bork K. et al. Fatal laryngeal attacks and mortality in hereditary angioedema due to C1-INH. J Allergy Clin Immunol. 2012; 130: 692–697.
 
     
 
 
 
     
  ООО «Такеда Фармасьютикалс». 119048, г. Москва, ул. Усачева, д. 2, стр. 1
Тел.: +7 (495) 933-55-11, факс: +7 (495) 502-16-25
www.takeda.com/ru-ru

VV-MEDMAT-94086
Февраль 2024
 
     
  logo