|
|
|
|
|
{{customText[Добрый день, | Уважаемый | Уважаемая]}} {{accFname}}
{{Account.Middle_vod__c}}!
|
|
|
|
|
|
Наследственный ангиоотек (НАО)
— редкое жизнеугрожающее генетическое заболевание, но такой
пациент может оказаться у Вас на приеме с отеком гортани
|
|
|
|
|
|
|
|
Отек гортани:
- обычный;
- медленно нарастающий, но стойкий;
- сопровождающийся осиплостью голоса;
- требующий применения особой терапии для
купирования
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Стандартные проявления редкого заболевания
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Узнайте подробнее о заболевании в видеолекции
(длительность 7 мин)
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Наиболее частая локализация отека1-4
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Отек лица
|
|
Отек лица часто сопровождается обструкцией верхних дыхательных путей5:
- в группе пациентов с отеками кожи
(n = 201) у 79 % (n = 158) имел
место отек лица*;
- в группе пациентов с отеком лица
(n = 50) в 29 %
случаев эти эпизоды однажды
переходили в отек гортани
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Ларингеальный отек6-8
|
|
- Хотя бы раз
переносит 50 % пациентов
- Отек нарастает медленно,
но время от появления симптомов
нарушения дыхания до полной
асфиксии непредсказуемо
- Абсолютное показание для
госпитализации
- При отсутствии эффекта от консервативной
терапии необходимо произвести
коникотомию
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Летальные осложнения НАО9
|
|
- Проанализирована когорта 728
пациентов из 182 семей с НАО,
связанным
с дефицитом С1-ингибитора
- Среди 214 умерших пациентов 70
погибло от асфиксии при
ларингеальной
атаке
- Смертность была выше в группе
недиагностированных пациентов (63
случая), чем в
группе диагностированных пациентов с НАО
(7 случаев)
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Если у Вас на приеме оказался пациент с подозрением на НАО, очень
важно направить его на
консультацию к аллергологу-иммунологу
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Для специалистов здравоохранения. Информация не является
рекомендацией компании Такеда, рекламой компании или ее продукции,
не должна быть основанием для принятия каких-либо решений или
осуществления каких-либо действий. Решение о выборе метода лечения
конкретного пациента должно приниматься лечащим врачом.
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
НАО — наследственный ангиоотек.
* По данным анализа отдельных эпизодов, проведенного в этой работе, отек
лица встречается
относительно нечасто.
Список
литературы:
1. Lumry W. R. Am J Manag Care. 2013; 19: S111–S118.
2. Farkas H. Allergy Asthma Clin Immunol. 2010; 6: 18.
3. Nygren A. et al. Acta Paediatr. 2016; 105: 529–534.
4. Lumry W. R. Am J Manag Care. 2013; 19: S103–S110.
5. Bork K., Meng G. et al. Hereditary angioedema: new findings
concerning symptoms, affected organs, and
course.The American journal of medicine. 2006; 119 (3): 267–274.
doi.org/10.1016/j.amjmed.2005.09.064/.
6. Murphy E., Donahue C. et al. Training patients for
self-administration of a new subcutaneous C1-inhibitor
concentrate for hereditary angioedema. Nursing open. 2018; 6 (1):
126–135. doi.org/10.1002/nop2.194.
7. Cicardi M., Aberer W. et al. Classification, diagnosis, and approach
to treatment for angioedema: consensus report from the Hereditary
Angioedema International Working Group. Allergy. 2014; 69 (5): 602–616.
doi.org/10.1111/all.12380.
8. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению больных
с наследственным
ангиоотеком (НАО). М.: 2014. 25 с. [Электронный ресурс]. URL:
https://nrcii.ru/docs/nao.pdf
(дата обращения: 07.08.2023).
9. Bork K. et al. Fatal laryngeal attacks and mortality in hereditary
angioedema due to C1-INH. J Allergy Clin
Immunol. 2012; 130: 692–697.
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ООО «Такеда Фармасьютикалс». 119048, г. Москва, ул. Усачева, д. 2,
стр. 1
Тел.: +7 (495) 933-55-11, факс: +7 (495) 502-16-25
www.takeda.com/ru-ru
VV-MEDMAT-94086
Февраль 2024
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|